胆道闭锁(BA)是一种先本性胆道疾病,其特征是肝外胆管欠缺或胆管树严峻不敷。是重生儿胆汁淤积最常见的原因之一,经常招致肝硬化以至灭亡,最末必需肝移植。据认为,每10,000-15,000个重生儿中就有一个受其影响。男孩好发。
有两种差别形式的胆道闭锁(BA):
非综合征型BA (~90%):孤立性胆管闭锁
BA综合征(~10%):与各类先本性反常相关,例如 多脾症、无脾 、 异位综合征 ,以及 肠扭转不良等等
根本发作于生命的前三个月。胆道闭锁婴儿出生时可能看起来一般安康。最常见的症状可能包罗:
黄疸
暗黄色或棕色尿液
苍白色或粘土色(无色)大便(陶土便)
肝肿大
超声查抄是诊断那一疾病的首选影像学手艺,次要表示包罗(点击蓝色字体能够复习更多内容):
门静脉前的纤维组织高反响: 三角条索征
代表肝外胆管的导管残存
肝动脉改动
肝动脉代偿性扩大
彩色多普勒展现包膜下肝动脉血流( 包膜下血管征 )
右肝动脉近端曲径≥1.5毫米
肝动脉与门静脉曲径比>0.45
胆囊鬼魂三联症
闭锁胆囊,长度小于19毫米
胆囊形态不规则或小叶状
欠缺光滑/完全的高反响粘膜内层,壁不清晰
胆囊收缩指数 跟着年龄的增长而削减(长宽比<5.2)
代表肝外胆管的导管残存
肝动脉代偿性扩大
彩色多普勒展现包膜下肝动脉血流( 包膜下血管征 )
右肝动脉近端曲径≥1.5毫米
肝动脉与门静脉曲径比>0.45
闭锁胆囊,长度小于19毫米
胆囊形态不规则或小叶状
欠缺光滑/完全的高反响粘膜内层,壁不清晰
典型病例:男,出生16天,黄疸,大便苍白。
图1 胆囊鬼魂三联征(低频凸阵探头所见)。 闭锁胆囊,长度15毫米,胆囊形态不规则,粘膜内层不清,壁不清晰。
图2 胆囊鬼魂三联征(高频探头所见)。 闭锁胆囊,长度15毫米,胆囊形态不规则,粘膜内层不清,壁不清晰。
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图3 肝门部三角条索征(箭头所示)
图4 彩色多普勒展现典型的“包膜下血管征”。